小脑萎缩的临床表现与治疗

      橄榄一脑桥一小脑萎缩(OPCA)是中枢神经系统变性萎缩性疾病。近几年来，由于CT及MR成像在临床上广泛应用，对OPCA的诊断和认识起到了非常重要的作用。尤其是MR成像，可对其提供较为准确的诊断依据。因而，临床报道逐渐增多，并取得了令人满意地研究进展。现将笔者收集的12例经MR成像检查证实的一组OPCA做一回顾性分析，并重点讨论其临床表现和MR成像特点。

1 资料与方法

1．1 一般资料本组12例OPCA均属散发性，其中男9例，女3例；年龄6O一9O岁，平均64．4岁。

1．2 临床表现 (1)小脑症状：本组12例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态；9例有精细动作不灵，双手发抖及书写困难；5例有帕金森症候群；上肢轮替试验阳性9例，指鼻试验阳性9例。(2)大脑高级功能受损症状：12例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清，呈吟诗样语言；7例有智力减退。(3)锥体外系症状：8例表现为肌张力增高，4例成齿轮状强直，3例有静止性震颤。(4)锥体束症状：1O例表现为腱反射亢进，4例有踝阵挛。(5)脑干症状：4例有吞咽困难，饮水呛咳。(6)植物神经症状：5例有排尿障碍，另5例有轻度的头痛头晕。(7)眼球运动障碍：7例有眼球水平震颤，扫视运动明显减慢3例，眼外肌麻痹2例。

2 结果

MRI检查12例OPCA均经中高场强超导MR系统检查。其中Philips 0．5TMR检查7例，GETMR检查5例。全部病例均采用自旋回波(sE)序列，头部线圈，常规作矢状位及轴位扫描。6例还加作冠状位扫描。扫描层厚8ram，间隔1mill。头像显示矩阵256 x256和512 x 512，TlWI：TR500ms．TE 15ras。T，WI：TR 2000ms，TE 20．90ms。取两次平均值。12例均根据MR平扫即可明确诊断，无需作静脉增强造影扫描。

3 讨论

3．1 临床表现 文献报道OPCA分为遗传性和散发性两种。前者多在3O岁以前发病，后者发病年龄相对较大，近半数在5O岁以后发病  。本病12例均在60岁以后方获确诊，这可能与患者就诊时问及采用MRI检查较晚有关。而且无一例有家族发病史，故可归属于散发性OPCA。本组患者主要表现为缓慢进行性加重的小脑共济失调、大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中，首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88％ ，上肢轮替试验阳性率占95％ ，指鼻试验阳性率占53％。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量，可作为定量分析共济失调的依据 。本组12例均以共济失调为主，与文献报道一致。另一种特殊眼球运动障碍即扫视运动明显减慢，被认为可能是OPCA的特征性临床标志，但本组只有3例。此外，本病常合并有大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。值得提出的是，本组有7例出现不同程度的智力减退，经详细追问病史。此7例于发病后不久即有此症状。因此，并非老年性改变，这与文献报道相符 。总之，我们认为，临床上凡遇中年以后发病，且病程较长，以进行性加重的小脑共济失调为主，如能排除其他器质性病变应考虑本病之可 。有条件者宜尽早行MRI检查以便确诊。

3．2 MRI特点MRI具有多方位、多参数、分辨力高，而且不受颅底伪影干扰等特点。不仅能清晰地显示小脑、脑干的解剖学形态变化及其与邻近结构的关系，而且还能较好地显示其内部结构和某些核团的变化，在显示OPCA方面具有独到之处，可提供准确的诊断依据 。根据本组所见及文献报道。OPCA具有以下MRI特点：(1)脑干萎缩变细：12例均表现为脑于(中脑、脑桥、延脑)不同程度地变细，其前后径及横径均小于正常值，多以前后径变小更明显，其中7例以脑桥形态改变更著。表现为脑桥腹侧平直或内陷。(2)小脑体积变小：MR1任何方位均可显示小脑的变化，但以轴位及冠状位效果较好。而且还可以两侧对比观察。12例中有ll例两侧小脑对称性萎缩，1例为非对称性萎缩。MRI表现为两侧小脑半球呈对称性或非对称性体积变小，小脑横向增宽，脑回细而直呈“皱眉状”；(3)脑池及脑室增大，由于小脑萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化。表现为第四脑室扩大，脑池增宽，其中以桥前池及延髓前池增宽更明显，其前后径均超过正常值。(4)其他改变：文献报道 j，OPCA还可伴有幕上大脑皮层萎缩及壳核、苍白球、黑质区在T2加权像上可见异常低信号，，提示该处有金属物沉积。本组仅有2例见此表现。另有2例于大脑半球可见散在小点状长T1长T2异常信号，提示腔隙性脑梗死，对本病诊断无特异性。综上所述。MRI对诊断OPCA特别敏感，是目前能够早期确诊本病的最佳影像学方法。

3．3 鉴别诊断 OPCA临床上主要应与Shydrager综合征相鉴别。许多学者认为两者之间关系十分密切，临床症状亦十分相似，不易鉴别。唯一具有鉴别意义的表现在于后者比前者更易发生低血压。后者在MRI上除了具有大脑皮层，小脑及脑干非特异性萎缩外，在T2加权像上可见壳核信号明显降低，特别是沿壳核边缘部降低更明显。此外，本病还应与多发性硬化(MS)相鉴别，特别是MS脑干型，常表现为运动障碍、感觉障碍和颅神经损害三大症状。但MS多以视神经炎为首发症状，约80％ 的MS出现免疫球蛋白升高，对诊断有较大的价值：此外MS一般不出现脑干及小脑等多部位萎缩，主要表现在脑室周围白匝区；MRI上半卵圆中心及脑下可见多发性斑片状长T1长T2异常信号，即MS斑块，而OPCA则无此征象。可资鉴别。

4.常规治疗 目前常规治疗几乎无效，可以口服B族维生素等药物。米多君可以改善体位性低血压。

5.干细胞移植：干细胞移植是目前治疗小脑萎缩症的有效方式，神经干细胞可以在体内分化为神经细胞，并可以激活内源性的修复机制，补充损伤的脑细胞，使临床症状缓解，病人的生命延长，生存质量可以得到明显的提高。